Forschungsergebnisse

Ataxie - ein Krankheitsbild mit vielfältiger Ursache
Heredo-Ataxie-Preis für Katrin Bürk

PD Dr. Katrin Bürk, Abteilung Neurologie der Universität Ulm, erhält den mit 5.000 Euro ausgestatteten, im Dreijahresturnus von der Deutschen Heredoataxie-Gesellschaft (DHAG) vergebenen Heredo-Ataxie-Preis 2004 in Würdigung ihrer Habilitationsschrift "Zur Differentialdiagnose der sporadischen Ataxien des Erwachsenenalters". Der Preis wird anläßlich des DHAG-Jahrestreffens in Wiesbaden (2.-4. April 2004) verliehen und auch in diesem Jahr wie üblich geteilt. Neben Dr. Bürk ist Preisträgerin Prof. Dr. Dagmar Timmann-Braun von der Universität Essen.

Die sporadischen Ataxien (Bewegungsstörungen infolge einer Beeinträchtigung des Kleinhirns) sind eine Gruppe unterschiedlicher Erkrankungen, die sich in klinischer Ausprägung, Verlauf und Prognose unterscheiden. Wenn, wie in den meisten Fällen, keine erbliche Ursache vorliegt, wird das Krankheitsbild als sporadische zerebelläre Ataxie bezeichnet. Unklar ist bislang, ob es sich im Falle der sporadischen Ataxien tatsächlich um ein homogenes Krankheitsbild handelt. Ziel der aktuellen Untersuchungen war es unter anderem, zu klären, ob es Hinweise für die Existenz mehrerer Formen der sporadischen Ataxie gibt.

Dr. Bürk hat neben verschiedenen anderen Untersuchungsansätzen insbesondere volumetrische und qualitative Analysen magnetresonanztomographischer Befunde durchgeführt. Die MRI-gestützte Volumetrie ermöglicht die makroanatomisch-morphologische Beurteilung zerebraler Strukturen zu Lebzeiten betroffener Patienten und kann so bis zu einem gewissen Maß die neuropathologische Untersuchung ersetzen. Bürk konnte zeigen, daß es bei allen Patienten mit sporadischer Ataxie konstant zu einer Volumenreduktion des Kleinhirns kommt. Unter Berücksichtigung weiterer Hirnstrukturen war es außerdem möglich, eine bestimmte Untergruppe von Patienten nicht nur klar von Kontrollpersonen, sondern auch von anderen zerebellären Patienten abzugrenzen. Die volumetrischen und qualitativen MRI-Befunde stützen damit die Annahme, daß es sich bei den sporadischen Ataxien um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen handelt.

Die Hypothese, daß die Krankheit in unterschiedlichen Formen auftritt, wurde außerdem laborchemisch durch den Nachweis zirkulierender Antikörper gegen Gliadin bei einem Teil der Patienten mit sporadischer Ataxie gestützt. Der Nachweis dieser Antikörper deutet auf das Vorliegen der sogenannten einheimischen Sprue oder auch Zöliakie hin. Dieses Krankheitsbild ist durch eine Unverträglichkeit des Getreideeiweißes Gluten gekennzeichnet und führt im typischen Fall zu Verdauungsstörungen und Gewichtsverlust. Bereits seit langem war in der internistischen und pädiatrischen Literatur bekannt, daß es bei einem kleinen Teil der Zöliakie-Patienten mit gastrointestinalen Symptomen zusätzlich zum Auftreten einer Gangstörung kommen kann. Neu und überraschend hingegen ist der jetzt von Dr. Bürk geführte Nachweis zirkulierender Antikörper gegen Gliadin bei ca. 12 % der Patienten mit sporadischer Ataxie. Bürk hat in ihrer Arbeit im übrigen erstmals einen Therapieansatz für diese Patienten beschrieben.